单发性骨软骨瘤

流行病学：无相关资料。

病因：确切病因尚不清楚。

发病机制：

    1.大体检查  骨软骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨通常较大，个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形，表面光滑或呈结节状，其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤在切面中显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接，并紧密附着于其下方组织。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚，其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年，正处于骨生长活跃期，软骨厚度可达3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后，肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤，软骨层所占面积较大。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，与患骨相连。

    2.显微镜检查  主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖，软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况：①在年轻病人肿瘤生长活跃，可见多数的双核软骨细胞(图1)。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时，亦有显著的钙化及骨化，且软骨细胞具有不典型的细胞核。

临床表现：大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现，约有70%～80%病人发生在20岁以下。

    1.症状与体征  无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大，或由于解剖部位特殊，可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。

    2.好发部位  凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨，特别是在股骨(30%)、肱骨(20%)、胫骨(17%)是最常发病部位。而在某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢，其比例均为2∶1。在长管状骨典型发病部位是在于骺端，很少发生在骨干或骨骺，如有发生可能是另一种疾患——Trevor病。骨软骨瘤好发于长管状骨生长快的部位，如股骨远侧干骺端、肱骨、胫骨、腓骨近侧干骺端。

    手、足部的小骨发病约占10%，髂骨占5%。脊柱发病较少(＜2%)，但常因压迫脊髓而引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上，特别是在棘突。常见于腰椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%，常位于肩胛骨的前面，在运动时可以产生疼痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时，有时可误诊为肺内结节。

鉴别诊断：有时需与肌腱附丽处钙化(骨化)及骨旁骨瘤鉴别。

治疗：无症状者可不予手术，但应密切观察。如病人活动时该处疼痛，或局部有长大者，则应做手术切除。手术时应将肿瘤充分显露将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少，而遗留有骨的突起。手术切除彻底，一般不再复发。而甲下骨疣，手术虽小，但应彻底切除，否则易复发。

    单发骨软骨瘤疑有恶变的可能，应及时作核素扫描，CT检查，但上述两种检查常难以做出定性诊断，故应早期做彻底切除，最后根据组织学检查确定诊断。

预后：手术切除效果良好，一般不复发。甲下骨疣，彻底切除，否则易复发。

预防：无相关资料。